横纹肌肉瘤—德国质子治疗案例(一)

  • 作者:携康长荣
  • 时间:08/16/2017
  • 来源:携康长荣

阅读数

  患者资料:

  性别:男 出生日期:2005年

  病种:横纹肌肉瘤 首发时间:2016年

  首发部位:右侧咽旁间隙

  是否转移:否 转移部位:无

  病理结果:腺泡型横纹肌肉瘤 既往史:无

  ——————————————————————————————————

  【第1次住院】首都医科大学附属北京儿童医院/第1次 出入院记录

  入院时间:2016/4/13

  出院时间:2016/4/26 住院天数:13 天

  入/出院诊断:横纹肌肉瘤

  既往住院情况:第1次住院 2016/4/1 ~ 4/7

  患儿因“入睡打鼾1年”入院,查体:右侧咽喉壁及咽侧壁见一肿物,上达鼻咽部,下达舌根平面,左侧越过咽中线,表面光滑,质中,即底部边界不清,无溃烂,咽喉壁见少许淋巴滤泡,咽部无充血,双侧扁桃体Ⅰ ”,陷窝口轻度扩大。

  辅助检查:

  颈部B超(我院,2014/12/27):右咽旁间隙实性乏血供肿瘤,范围约 2.8×1.8×2.5cm,性质不易确定,首先考虑畸胎瘤。

  颈部CT平扫+增强(我院,2014/12/25):右侧咽旁间隙占位,颅底至口咽部占位,考虑良性病变,畸胎类、IMT或神经源性肿瘤可能性大,右侧卵圆孔增大,建议MR检查,观察与颅内有无关系,请结合临床。

  根据患儿张口受限病史、查体及辅助检查,故诊断:鼻咽部肿物,考虑为恶性可能性大。于2016/4/5全麻下行鼻咽部肿物活检术,术中冰冻回报小细胞恶性肿瘤,横纹肌肉瘤,术后患儿病情平稳,鼻咽部无异常。

  主诉:发现右侧面部肿物、张口受限1月余。

  现病史:

  患儿1月余前无明显诱因下出现右侧面部肿大、张口受限,表现为张口、咀嚼时右侧面部疼痛,伴睡觉打鼾,局部皮肤无发红,触痛阴性,面部肿物逐渐增大。

  2016/3/16 患儿至口腔医院就诊,天坛医院CT检查示“右侧咽旁软组织占位病变”。

  2016/3/21 至友谊医院就诊,MRI检查示“右侧咽旁间隙不规则肿块,累及周围翼内外肌、下颌骨、腮腺;右侧乳头窦炎症,考虑右侧咽鼓管受累可能”。

  2016/4/1 至本院住院,并于2016/4/5 行鼻咽部肿物活检术,病理报告示“(鼻咽部)横纹肌肉瘤”,北医三院病理会诊报告示“(鼻咽)横纹肌肉瘤,倾向于腺泡状横纹肌肉瘤”。

  为进一步诊治,门诊以“横纹肌肉瘤”收入我科。患儿自起病以来,无发热、咳嗽、呕吐、腹泻等不适、精神活动可,饮食、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显变化。

  辅助检查:

  2016/3/16 天坛医院头颅CT扫描:

  右侧咽旁软组织内占位病变,病灶大小约 36*25*44mm。脑实质未见病变,脑室未见异常,中线无移位。

  2016/3/22 友谊医院头颅MRI平扫:

  1.右侧鼻咽旁间隙不规则肿块,累及周围翼内外肌、下颌骨、腮腺;

  2.右侧乳头窦炎症,考虑右侧咽鼓管受累可能。

  2016/4/5 北京儿童医院病理报告:(鼻咽部)横纹肌肉瘤。免疫组化:Desmin(+)、Myogenin(+)、 Myo-D1(+)。 、Ki-67 50%(+)、CD3(-)、CD20(-)、CD34(-)、LCA(-)。

  2016/4/8 北医三院病理会诊报告:(鼻咽)横纹肌肉瘤,倾向于腺泡状横纹肌肉瘤。免疫组化:CD20(-)、CD3(-)、Ki-67 70%(+)、LCA(-)、Desmin(+)、Myogenin(+)、Myo-D1(+)。

  ——————————————————————————————————

  2016/3/21 北京友谊医院/MR影像

  

 

  

 

  

 

  

 

  ——————————————————————————————————

  2016/4/13 北京儿童医院/FKHR基因荧光原位杂交(FISH)检测报告

  病理诊断:横纹肌肉瘤

  检测结果: 计数细胞: 100 个

  FKHR基因位点FISH检测:

  (一),即染色体FKHR基因位点不存在断裂易位。

  备注:

  送检组织细胞中,基本未见FKHR基因信号点分离,阴性细胞(2融合 0红 0绿)比例为59%,提示不存在涉及FKHR基因的染色体易位。

  可见部分细胞中信号为(1融合 0红 0绿),比例为29%。

  ——————————————————————————————————

  2016/4/13 空军总医院/PET-CT影像

  

 

  

 

  

 

  

 

  ——————————————————————————————————

  2016/4/14 北京儿童医院/MR影像

  

 

  

 

  

 

  

 

  ——————————————————————————————————

  2016/4/14 空军总医院/PET-CT检查报告/横纹肌肉瘤

  检查结论:

  1.右侧颞下窝部位不规则团块状FDG代谢异常增高软组织密度病灶,符合横纹肌肉瘤 T2bN0M0(Ⅱb期),肿瘤向内达鼻腔右侧壁,右侧蝶骨翼突、右侧翼内肌及翼外肌明显受累,向外达右侧上颌部皮下,右侧咬肌及腮腺明显受累,向前达上颌骨右后缘,向后达环椎,向上达蝶窦底壁;全身其余部位未见典型恶性肿瘤样高代谢病灶。

  2.双侧咽扁桃体轻度肿胀伴FDG代谢异常增高,考虑炎性或生理性摄取改变可能性大。

  ——————————————————————————————————

  2016/4/15 北京儿童医院/影像检查报告/鼻咽部MR平扫

  印象:

  右侧上颌窦后方、鼻口咽部右侧恶性占位并右侧上下颌骨、颧骨及右侧牙槽后份及右侧蝶骨大翼骨质结构破坏、右侧腮腺下颌下腺受侵犯;

  右侧乳突及颞骨岩部长T2信号;

  双侧颈部淋巴结著明;

  双侧腭扁桃体肥大。

  ——————————————————————————————————

  2016/4/18 北京儿童医院/影像检查报告/重建,鼻咽部MR增强

  印象:

  右侧上颌窦后方、鼻口咽部右侧恶性占位并明显强化;右侧上下颌骨、颧骨及右侧牙槽后份及右侧蝶骨大翼骨质结构破坏、右侧腮腺下颌下腺受侵犯;

  右侧乳突及颞骨岩部异常信号轻度不均匀强化;

  双侧颈部淋巴结著明,均匀强化;

  双侧腭扁桃体肥大,明显强化;

  请结合临床。

  ——————————————————————————————————

  2016/4/18 北京儿童医院/影像检查报告/头部MR平扫

  印象:

  右侧上颌窦后方、鼻口咽部右侧恶性占位并局部骨质信号异常;

  右侧乳突及颞骨岩部长T2信号,考虑炎症;

  片内脑实质内未见明显异常信号。

  ——————————————————————————————————

  2016/4/19 北京儿童医院/病理检查报告/骨髓/

  肉眼检查:

  骨髓一条,长 1.2厘米,直径 0.1厘米。

  病理诊断:

  骨髓穿刺:皮肤、纤维、软骨、骨及骨髓组织,骨髓组织内造血组织与脂肪组织比例尚可,造血组织内各系造血细胞比例大致正常,巨核细胞可见,未见转移肿瘤成份。

  免疫组化:CD3(+),CD20(+),MPO(+),Ki-67 造血细胞 90%(+),MyoD1(-),Myogenin(-),CD56(-),Desmin(-)。

  染色:HE 4X

  ——————————————————————————————————

  2016/4/19 北京儿童医院/影像学检查诊断报告/超声/腹部常规(肝胆胰脾)+淋巴结/

  印象:

  目前腹部实质脏器未见异常,未见异常形态淋巴结。

  ——————————————————————————————————

  【第1次住院】首都医科大学附属北京儿童医院/第1次 出入院记录

  诊疗经过:

  剧患儿为10岁男孩,以发现面部肿物伴张口受限为主要表现,查体右侧面部略肿胀,右侧下颌角、乳突部可触及质韧肿物,边界不清,无波动感,皮温不高,无触痛。影像学提示右侧咽旁软组织内占位病变,本院及北医三院病理检查均提示(鼻咽)横纹肌肉瘤,倾向于腺泡状横纹肌肉瘤。免疫组化: Desmin(+)、Myogenin(+)、 Myo-D1(+)。 、Ki-67 50%(+)、CD3(-)、CD20(-)、CD34(-)、LCA(-)。故首先考虑横纹肌肉瘤

  根据本院FISH报告FKHR阴性,不支持腺泡型横纹肌肉瘤,术后病理分期为Ⅲ期,T2bN0M0。

  患儿年龄超过10岁,肿瘤直径大于5cm,侵犯广,主要累及肌肉,无骨质、颅内受累,属于高危型。入院后予完善相关检查,于入院第5日开始予VAC方案化疗,过程顺利,无明显不适。

  出院医嘱:

  1.出院后继续服用 复方新诺明,0.36g/次,每日2次,每周三、四、五口服。

  2.2016/5/2(化疗第15日),予长春新碱 1.5mg 静推。

  ——————————————————————————————————

  【第2次住院】首都医科大学附属北京儿童医院/第2次 出入院记录

  入院时间:2016/5/9

  出院时间:2016/5/13 住院天数:4 天

  入院诊断:横纹肌肉瘤加强化疗

  主诉:确诊横纹肌肉瘤1月,返院加强化疗。

  诊疗经过:

  剧患儿为10岁男孩,以发现面部肿物伴张口受限为主要表现,查体右侧面部略肿胀,右侧下颌角、乳突部可触及质韧肿物,边界不清,无波动感,皮温不高,无触痛。影像学提示右侧咽旁软组织内占位病变,本院及北医三院病理检查均提示(鼻咽)横纹肌肉瘤,倾向于腺泡状横纹肌肉瘤。免疫组化: Desmin(+)、Myogenin(+)、 Myo-D1(+)。 、Ki-67 50%(+)、CD3(-)、CD20(-)、CD34(-)、LCA(-),为横纹肌肉瘤高危型,本次为加强化疗入院,故诊断横纹肌肉瘤加强化疗。

  于入院第2日开始予VTC方案化疗,过程顺利,无明显不适。

  出院医嘱:

  1.出院后继续服用 复方新诺明,0.36g/次,每日2次,每周三、四、五口服。

  2.2016/5/24(化疗第15日),予长春新碱 1.5mg 静推。

  ——————————————————————————————————

  化疗第1疗程(2016/4/18 ~ 2016/5/9)

  2016/4/18:VAC(长春新碱 1.5mg , 放线菌素D 1.1mg , 环磷酰胺 1.5g)

  2016/4/25:静推 长春新碱 1.5mg

  2016/5/2:静推 长春新碱 1.5mg

  化疗第2疗程(2016/5/10 ~ 2016/5/30)

  2016/5/10:VTC(长春新碱 1.5mg , 托泊替康 1.5mg,环磷酰胺0.75g)

  2016/5/12:托泊替康 1.5mg

  2016/5/24:长春新碱 1.5mg

  ——————————————————————————————————

  2016/5/18 北京儿童医院/影像检查报告/超声/面部软组织/

  印象:

  RMS化疗期间:右侧下颌角处肿瘤大小 2.9×2.5×1.0cm,较前(2016/4/14)明显缩小。

  双侧颈部淋巴结稍大,形态未见异常。

  ——————————————————————————————————

  2016/6/1 北京儿童医院/影像检查诊断报告/鼻咽部MR平扫

  印象:

  与2016/4/14老片对比:

  右侧上颌窦后方、鼻口咽部右侧恶性占位并右侧上下颌骨、颧骨及右侧牙槽后份及右侧蝶骨大翼骨质结构破坏、右侧腮腺下颌下腺受侵犯,范围较前明确缩小、信号减低;

  右侧乳突及颞骨岩部长T2信号,较前范围缩小;

  双侧颈部淋巴结著明,较前稍好转;

  双侧腭扁桃体肥大,好转。

  ——————————————————————————————————

  北京儿童医院/MR影像对比

  2016/6/1(化疗后)

  

 

  2016/4/14(化疗前)

  

 

  ——————————————————————————————————

  2016/6/1(化疗后)

  

 

  2016/4/14(化疗前)

  

 

  ——————————————————————————————————

  德国(RPTC)总结之前国内治疗情况

  诊断:腺泡型横纹肌肉瘤 首次诊断:2016年3月

  首发位置:右侧咽旁间隙 分期:T2bN0M0,Ⅱb期

  治疗:在中国

  5周期化疗

  第1周期:2016/4/18 ~ 2016/5/2 (VAC)

  第2周期:2016/5/10 ~ 2016/5/12 (VTC)

  第3周期:2016/5/31 (VAC)

  第4周期:2016/7/21 (VTC)

  第5周期:2016/7/13 ~ 2016/7/25 (VAC)

  ——————————————————————————————————

  德国(RPTC)治疗计划

  2016/8/3 长春新碱 1.5mg d1,环磷酰胺 1500mg d1~d3。

  2016/8/27 长春新碱 1.5mg d1,环磷酰胺 1500mg d1。

  2016/8/4 ~ 2016/9/14 质子治疗

  1)照射化疗前肿瘤病灶和局部淋巴结

  2)再次照射化疗前肿瘤病灶

  剂量:

  1)23×1.80 Gy(RBE);总剂量:41.40 Gy(RBE)

  2)5×1.80 Gy(RBE);总剂量:9.00 Gy(RBE)

  (化疗前放射总剂量:50.40 Gy(RBE))

  质子治疗过程:

  肿瘤初始病灶和局部淋巴结每次照射剂量为 1.80 Gy(RBE),照射总剂量为 41.40 Gy(RBE)。

  肿瘤初始病灶再次照射,局部淋巴结不照射,再次照射剂量为 1.80 Gy(RBE),照射总剂量为 9.00 Gy(RBE)。

  化疗前肿瘤初始病灶总照射剂量为 50.40 Gy(RBE)。

  质子治疗的同时,由施瓦宾儿科肿瘤部门给予化疗。

  治疗耐受评估:

  该患者质子治疗的毒性可耐受。出现了轻微粘膜炎,味觉丢失,尤其是甜味和咸味。在治疗期间,患者也出现了 CTC-2 度皮肤炎。这些症状将在质子治疗结束后持续2~6周,且有自限性。

  后续护理计划:

  患者从RPTC出院后应该继续随访,根据CWS指南,建议再行两次化疗。我们要求您安排定期随访,建议安排如下:

  每10~12周,进行头颈部MRI,由儿科内分泌医生定期评估垂体腺激素,定期儿科肿瘤医生进行检查。

  ——————————————————————————————————

  随访回复(复查)

  【2017/06/09】空军总医院/PET-CT检查报告/全身

  (检查日期:2017/06/08)

  检查结论:

  1.右侧颞下窝部横纹肌肉瘤行放疗 28次结束9个月,化疗 16周期结束 9周,与本院2016年4月13日 FDG-PET/CT显像结果比较,肿瘤治疗后达到完全缓解(CR),表现在:原右侧颞下窝部位不规则团块状 FDG代谢异常增高软组织密度肿瘤病灶消失;全身其余部位未见典型恶性肿瘤样高代谢病灶。

  2.原双侧咽扁桃体轻度肿胀伴 FDG代谢异常增高现象基本消失,符合炎性或生理性摄取改变。

  3.胸腺形态瘤丰满,局部 FDG代谢未见明显异常增高,考虑生理性摄取改变可能性大。

  ——————————————————————————————————

  【2017/06/09】空军总医院/PET-CT检查报告/全身

  (检查日期:2017/06/08)

  检查结论:

  1.右侧颞下窝部横纹肌肉瘤行放疗 28次结束9个月,化疗 16周期结束 9周,与本院2016年4月13日 FDG-PET/CT显像结果比较,肿瘤治疗后达到完全缓解(CR),表现在:原右侧颞下窝部位不规则团块状 FDG代谢异常增高软组织密度肿瘤病灶消失;全身其余部位未见典型恶性肿瘤样高代谢病灶。

  2.原双侧咽扁桃体轻度肿胀伴 FDG代谢异常增高现象基本消失,符合炎性或生理性摄取改变。

  3.胸腺形态瘤丰满,局部 FDG代谢未见明显异常增高,考虑生理性摄取改变可能性大。

收藏此文章(238)

相关阅读

合作伙伴

携康长荣 质子重离子 出国医疗 早癌筛查 甘肃重离子医院 德国质子治疗中心 出国看病 北京肿瘤医院