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  脊索瘤  

脊索瘤是一种较为少见的先天性原发性肿瘤,起源于胚胎残余的脊索组织。可发生在任何年龄,但主要好发于40~60岁左右。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤1%~4%,年发病率为百万分之一。

脊索瘤在组织学上属于良性肿瘤,但具有以下恶性特征:位置深在(颅底脊索瘤);侵润性生长;偶可发生转移(骶骨脊索瘤);不易彻底切除,术后复发接近100%;其生长缓慢,患者多于确诊后数年死亡。因而一旦确诊,即应按照恶性肿瘤对待。

   

发病原因

正常情况下,当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化并渐次消失,仅在椎间盘内残留,形成髓核。但如果胚胎的脊索组织迷离、残留在中轴骨如颅底、脊椎骨等部位且滞留到出生后,即可逐渐演变成肿瘤-脊索瘤。目前,关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段,近年来,随着人类DNA序列图谱的构建,我们可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区域的丢失或变异,目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在lq36及7q33。

部位

脊索瘤主要发生在中轴骨,也就是颅底骨和脊椎骨,其中50%在骶尾部,35%位于蝶枕部,其他依次为颈、胸、腰椎部,共占14%。颅底脊索瘤少见,仅占颅内肿瘤的0.1%~0.2%,可以发生在颅底斜坡、鞍区,呈缓慢的侵袭性生长。

脊索瘤

典型症状

因其发病部位不同,脊索瘤患者的临床症状复杂,但亦有规律可循:多系因肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织结构或器官所致。疼痛为最早症状。
位于颅底部的肿瘤可引起持续的钝性头痛,这与肿瘤长时间浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位、肿瘤大小不同,几乎可累及所有的Ⅰ-Ⅻ对颅神经而导致相应的症状

  • 前颅底者可出现嗅觉障碍(Ⅰ);
  • 中颅底者可出现视野缺损和视力减退(Ⅱ)、眼睑下垂、眼球运动受限(Ⅲ)、复视(Ⅳ、Ⅵ)面部麻木(Ⅴ),部分病人有垂体功能低下,个别尚有丘脑下部受累症状;
  • 后颅底可出现:面瘫(Ⅶ)、耳聋(Ⅷ)、吞咽困难、饮水呛咳(Ⅸ)、构音不良、言语不清(Ⅹ、Ⅻ)、耸肩无力(Ⅺ),后期可引起颅内高压、偏瘫、行走不稳。
    位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起到向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。
  • 在颈、胸、腰部椎管周围者可压迫脊髓,引起剧烈疼痛、感觉障碍、肢体无力、截瘫、大小便失禁等。
  • 发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状,典型症状是慢性腰腿疼,持续性夜间加重病史可长达0.5~1年肿瘤较大时,肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根,引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。

   

手术

有学者主张脊索瘤只有一次治愈机会,即第一次手术完整、彻底切除肿瘤,否则就永久丧失了治愈的可能。因肿瘤所处部位,如:颅底的脊索瘤,瘤周结构复杂、显露困难,很难彻底切除,所以手术后容易复发,病人预后较差。但姑息手术可在患者生存期内改善生活质量,也有一定的积极意义。

1)颅内脊索瘤手术:脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,手术难度较大。因此,内镜下经鼻和(或)口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。

2)骶骨脊索瘤手术:手术是骶骨脊索瘤的首选治疗措施,由于局部复发与初次手术边界和术中瘤细胞扩散密切相关,理想的骶骨脊索瘤切除需达到安全的外科边界。但术后并发症多且复发率高,目前的治疗效果仍不令人满意。

3)脊柱脊索瘤手术:当前手术治疗仍是脊柱脊索瘤的主要治疗方式。目前公认的脊索瘤治愈方法仍是经间室外(或包膜外)的整块(或大块)切除。由于肿瘤转移相当少见(约为5%~20%),这种侵袭性较强的肿瘤的局部控制就至关重要,因此大多数医师建议术后辅助治疗。

放疗

一般来说,该肿瘤细胞对射线不甚敏感,故放疗效果也不理想。颅底解剖比较复杂,发生在颅底的肿瘤形态通常都表现为高度的不规则。由于肿瘤非常靠近脑干、视神经和颞叶等重要的正常结构,因此,常规光子放射治疗不能达到很高的剂量。而放射治疗剂量<60Gy的疗效较差,大部分患者死于局部肿瘤进展。在骶尾骨区,直肠等结构也不能耐受大剂量放疗。治愈脊索瘤的放疗剂量应至少为70Gy,但为避免放射性脊髓病,常规的放疗剂量往往不能超过40Gy。尽管脊索瘤手术及放射治疗效果差强人意,但目前仍主要采用这两种治疗手段。有统计表明:5年生存率单纯手术者为33%、单纯放疗者为69%,而手术加放疗者为75%。一般来说,化疗药物对脊索瘤没有明显的治疗作用。

化疗

化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用。近年来,国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景,但尚未确定。

 

质子与质子放射线的概念

所谓质子,就是指氢原子剥去电子后带有正电荷的粒子。氢原子通过加速器高能加速,成为穿透力很强的电离放射线,这就是质子放射线。质子治疗是放射线治疗的一种。

质子进入人体后,剂量和深度的函数图中,曲线首先以相对平坦的方式延伸到射程终点前约1cm处,随后很快地增加,产生一个明显的局部高剂量区,利用这个高剂量区可以将剂量集中在肿瘤部位。剂量射程终点处的峰,就是常提到的Bragg峰。

质子放疗的主要特点及优势

质子射束Bragg峰后剂量降低为0,没有重离子射束峰后拖长的尾部剂量。当X射线等传统放射线照射到身体时,体表受到的辐射能量最强,越是到身体深部能量就会越弱。与传统X线和电子线放射治疗技术相比,质子放射治疗可以降低肿瘤周围正常组织受照剂量约50%,使正常组织不受或少受照射就可以不造成或降低正常组织副反应发生,因此质子放射治疗可以安全的提高肿瘤照射剂量,特别是当肿瘤相邻或靠近重要的危机器官时。

因此,世界范围内几乎所有接受质子分次照射患者的放射剂量均>66Gy(RBE)。

 
   

神经外科

  • 国际神经外科研究所(INI)Prof.Bertalanffy:欧洲乃至国际最高水准神经外科技术。
  • 慕尼黑大学附属医院(LMU):慕尼黑大学附属医院(LMU)在国际上提供的神经外科手术水平最高、范围最全。

质子治疗

  • 日本国立癌症中心设立于1961年,一直是日本最权威的癌症治疗机构:秋元 哲夫(国立癌症研究中心东医院放射线治疗科长)。
  • 德国慕尼黑质子中心:欧洲第一家治疗肿瘤的质子治疗中心,Barbara Bachtiary 教授(ProHealth股份公司医疗委员会理事,RPTC放射肿瘤科专科医生)。
  • 圣地亚哥质子中心(Scripps):董雷教授(曾经在美国M.D安德森医院放疗中心服务了21年,是M.D安德森的终身教授)。
   
国家 设备类型 治疗费用
中国 笔形束 约27.8万人民币
日本 被动散射法,360度旋转机架 约20万人民币
德国 笔形束,360度旋转机架 约40-45万人民币
美国 笔形束,360度旋转机架 约70-140万人民币
国家 手术+住院费用 生活费
德国 35万人民币 10万人民币
日本 50万人民币 10万人民币
美国 80-100万人民币 20-30万人民币

 
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一位来自中国的颅底脊索瘤患者经托恩教授手术前后影像对比图

 
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