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  软骨肉瘤  
软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化,常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人。男性稍多于女性。本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。
病因
软骨肉瘤的病因不明。本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼,可能与染色体的异常有关。专家认为损伤、慢性感染、放射性损伤和某些遗传因素可能与骨肉瘤的发病有关。
部位
肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。仅有5%发生于头颈部。
典型症状
无特征性。病程经过缓慢。疼痛和压痛是常见症状。最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重,转为持续性疼痛,夜间更为明显,止痛药无效。高度恶性的软骨肉瘤可由生长迅速而有严重疼痛。压迫神经则可引起放射线疼痛,麻木等。临近关节时可引起关节肿胀、活动受限,部分病人可发生关节积液,甚至会发生病理性骨折。骨盆肿瘤可长期存在而无症状,直至出现压迫症状。晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。

   
手术   化疗
手术是软骨肉瘤的主要治疗手段。明确诊断后,根据具体情况作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。   20世纪70年代以来化疗迅速发展,但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效。这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中,DNA的合成速度也很低,软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果,而不是DNA的复制。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。
放疗 免疫治疗
普通放疗治疗一般对软骨肉瘤无效。只能作为非常晚期又不能手术患者的姑息治疗,放疗只能减轻一些疼痛。 免疫治疗仅适用于手术切除肿瘤后经放射治疗和化学治疗,体内残剩极少的肿瘤组织时才能有效。目前临床上试用的如转移因子,它可以提高机体对肿瘤的细胞免疫功能,增强抗肿瘤能力,在软骨肉瘤切除后可以试用,疗效尚不能肯定。
 

国际质子治疗软骨肉瘤进展

MGH/HCL的Munzenrider和Liebsch报道了1975年~1998年10月1日间治疗的229例软骨肉瘤患者(105例男性和124例女性),年龄10~80岁(中位年龄39岁),16例患者≤18岁。5年和10年局部无复发生存率分别为98%和94%,5年和10年总生存率分别为91%和88%。

其他研究所报道的质子治疗颅底软骨肉瘤的局部控制率也超过80%:法国Orsay的d’Orsay质子治疗中心的26例患者3年局部控制率为91.6%,瑞士Villigen的PaulScherrer研究所(PSI)采用电扫描质子治疗的11例患者的3年实际局控率为100%,美国加州的LomaLinda大学医学中心(LLUMC)治疗的患者,中位随访时间为53个月,3年实际局部控制率为83.9%,5年实际总生存率为91.7%。

质子治疗的结果肯定了低度恶性的颅底软骨肉瘤是可治愈的。无论年龄、性别、肿瘤分级或是原发与复发肿瘤,绝大部分均可治愈。目前,根据不同的质子治疗中心的情况,软骨肉瘤的平均处方剂量为66~76Gy(RBE)——平均剂量大约为72Gy(RBE)。

 

质子治疗优势

今年来有报道显示,一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性。相对传统的放疗手段,质子束在射程末端急速的剂量跌落和可以使用毫米以下的扫描束等特性,可以使病人从高度的靶区适形中获益。这在肿瘤与重要器官靠得很近的时候更有优势,正如颅内软骨肉瘤。

软骨肉瘤
 

质子治疗费用

一个疗程质子治疗国内外治疗费比较(不含检查费)日本国立癌症中心和RPTC质子在治疗不需住院。上海质子中心治:27.8万人民币;日本国立癌症中心:288万日元;德国慕尼黑质子中心(RPTC):6万欧元。

 
   

日本国立癌症中心:设立于1961年,一直是日本最权威的癌症治疗机构。

德国慕尼黑质子中心(RPTC):欧洲第一家治疗肿瘤的质子治疗中心。

圣地亚哥质子中心(Scripps)

专家:秋元 哲夫 医学教授:Barbara Bachtiary 专家:董雷教授
国立癌症研究中心东医院放射线治疗科长 ProHealth股份公司医疗委员会理事RPTC放射肿瘤科专科医生 曾经在美国M.D安德森医院放疗中心服务了21年,是M.D安德森的终身教授。
 
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