针对横纹肌肉瘤的标准化疗包括哪些?

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  • 时间:03/01/2016
  • 来源:《横纹肌肉瘤诊疗指导手册》

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  在日本和美国等国家,IRS的VA疗法(长春新碱+放线菌素)、VAC疗法(长春新碱+放线菌素+环磷酰胺)等被视为标准化疗。
  在欧美国家,有多个横纹肌肉瘤治疗协作组织,其中包括IRS,SIOP,CWS(Cooperative Weichteilsarkom Study Group)和意大利的AIEOP(Associazione Italiana di Emato-logia e Oncologia Pediatrica)等,然而在日本和美国仅视IRS的VA疗法(长春新碱(VCR)+放线菌素(ACD))和VAC疗法(VCR+ACD+环磷酰胺(CPA)为标准化疗。目前有很多文献报告和教科书中都提到,IRS的VA疗法和VAC疗法在日本被广泛应用。在IRS-IV研究中横纹肌肉瘤患者的3年无复发生存率在各术前分期分别为:“术前I期:86 %,II期:80%,III期:68%,IV期:25%。”IRS的3年无复发生存率在各术后分组中分别是:“I组:83 %,II组:86 %,III组:73 %,IV组:25%。”在SIOP治疗协作组织中,使用异环磷酰胺(IFM)的IVA疗法(IFM+VCR+ACD)在SIOP MMT84,85,86研究中实施。在MMT 89.1研究中,术前I期、原发肿瘤术后I期(pT1:postsurgical stage 1;完全切除)的患者仅接受了两个疗程的VA治疗,与此相对,在MMT 89.2 研究中术前I期、原发肿瘤术后分期为pT3ab的患者接受了4个疗程的IVA治疗(原发肿瘤术后分期为pT3ab 不能完全切除,a代表用显微镜观察可见残余肿瘤;b表示肉眼观察可见残余肿瘤或pT2向周围有浸润,但可完全切除)。通过2个疗程的IVA治疗后缩小率不满50%时,会将疗法变更为VCE疗法(VCR+卡铂+依托泊苷)等,整个治疗过程总共分6个阶段。在MMT 89研究中,术前分期不同的患者对应的5年无病生存率分别为:“术前I期:61±3 %,II期:55±3 %,III:51±6 %”,术前IV期的患者接受了通过外周血造血干细胞移植进行的大剂量化疗后,3年总生存率为18%。
  解说
  较早以前便有肾障碍的相关报告,若年龄较小,就算抗癌剂的累积量低,仅为40 g/m²,也会造成肾小管损伤。随着年龄的增加,情况会更加严重,因此需要进行长期严格的经过观察。VAC治疗存在一些弊端, CPA的大量投与会引发性腺衰竭和第二原发癌、肝小静脉闭塞症。目前,将CPA的投与量减少至1.2 g/m²的试验等正在进行,这是一个转折点。不建议参照没有相关经验的机构的文献进行治疗。IRS对转移性横纹肌肉瘤的治疗成绩不是很理想,仅达到了45%。在RMS 4.99研究中,AIEOP治疗协作组织对转移性横纹肌肉瘤患者总计实施了3次大剂量化疗,分别是美法仑(L-PAM)+塞替派(TESPA)化疗,CPA+TESPA化疗和L-PAM化疗,在这之后又对患者分别输注了造血干细胞。在此次研究中,患者的3年总生存率为42.3 %,无进展生存期为35.3 %。 虽对于低危组患者来说,IRS的VAC疗法取得了优良成绩,但对于中危组和高危组的患者来说,治疗成绩并不十分理想,目前很多方案也正在被讨论,包括将CPA的投与量减少至1.2 g/m²,或使用应用于文龙氏肉瘤的VDC疗法(VCR+多柔比星+ CPA)等。今后还需进一步进行临床试验。将来日本或将以日本横纹肌肉瘤研究小组(JRSG)的疗法为标准疗法。表1列举了一篇相对近期的综述,这其中也包括对IV期患者进行串联式肝细胞输注。另外,表中也提到了在日本没有的药物,如氯乙环磷酰胺(烷化剂的一种)。
  表1 最新横纹肌肉瘤治疗报告(Huh WW, Skapek SX. Curr Oncol Rep 2010 Sep)

  *1 CWS:Cooperative Weichteilsarkom Study Group,IRSG:Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group,COG:Children’s Oncology Group,SIOP:International Society of Pediatrics
  *2 HD:大剂量化疗
  *3 VACA:长春新碱+放线菌素+环磷酰胺+多柔比星
  VAC:长春新碱+放线菌素+环磷酰胺
  IVA:异环磷酰胺+长春新碱+放线菌素
  VCE:长春新碱+卡铂+依托泊苷
  VTC:长春新碱+ topotecan+环磷酰胺
  *4 EFS:无事件生存率 ,OS:总生存率 ,FFS:无失败生存率,CR:完全奏效,PR;:部分奏效,PFS:无进展生存期
  文章来源:《横纹肌肉瘤诊疗指导手册》

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